Beriberi

Asiatisk patient (1910) med senstadie beriberi, som kendetegnes af lammelse (paralyse) samt atrofi af musklerne.

Beriberi er en sygdom forårsaget af svær mangel på tiamin (B₁-vitamin), som især rammer nervesystem, muskler og hjerte. Ordet stammer fra singalesisk, hvor beri betyder "svaghed". Sygdommen er karakteriseret ved udtalt kraftnedsættelse og kan ved fremskreden mangel føre til lammelser, kramper, ødemer, hjertesvigt og død.

Sygdomsbillede

Beriberi udvikles ved alvorlig mangel på thiamin, som er nødvendigt for normal aerob energiomsætning. Når thiaminafhængige enzymkomplekser svigter, nedsættes energidannelsen i væv med stort energibehov, især i nervesystemet, muskulaturen og hjertet. Dette forklarer sygdommens typiske neurologiske, neuromuskulære og kardiovaskulære symptomer.

Symptomerne omfatter bl.a. forhøjet blodtryk, muskelsvækkelse, mental forvirring og hjerterytmeforstyrrelser. Hertil kommer perifer neuropati med prikken, kriblen og nedsat følesans, især i ekstremiteterne. Ved fremskreden sygdom ses henfald af muskler, lammelser og kramper. Hvis der opstår væskeophobning, betegnes tilstanden våd beriberi. Ubehandlet kan patienten dø af hjertesvigt.

Patofysiologi

Baggrunden for sygdommen er, at thiamin i sin aktive form, thiaminpyrofosfat (TPP), indgår i en række centrale enzymreaktioner, især ved oxidativ decarboxylering af α-ketosyrer. Ved mangel ophobes substrater for de relevante dehydrogenasekomplekser i blod og urin, mens kroppens aerobe energiomsætning svækkes. Anaerob glykolyse kan fortsætte, og der kan derfor ske ophobning af laktat. De alvorligste symptomer opstår i organer, som er stærkt afhængige af aerob metabolisme.

Forekomst og risikogrupper

Beriberi er sjælden i Danmark og forekommer her især hos kroniske alkoholmisbrugere. Globalt har sygdommen især været knyttet til samfund, hvor kosten i høj grad har været baseret på polerede ris. Risikoen skyldes, at poleringen fjerner de ydre skaldele af riskornet, hvor thiamin findes.

Sygdommen blev et stort problem blandt fattige befolkningsgrupper i Asien, da industrimøller gjorde polerede ris udbredte som hovedernæring. Senere blev problemet delvis reduceret ved damp- og trykbehandling af ris (parboiling), hvorved vitaminer fra skaldelene i højere grad trænger ind i selve kornet.

Relation til andre thiaminmangelsygdomme

Svær thiaminmangel kan ikke alene give beriberi, men også føre til Wernicke-Korsakoffs syndrom, især hos alkoholmisbrugere. Wernickes encefalopati er en akut tilstand præget af forvirring, oftalmoplegi, nystagmus, ataksi og nedsat korttidshukommelse og kræver omgående behandling med thiamin. Ubehandlet kan den udvikle sig til Korsakoffs psykose med irreversibel hjerneskade, svære hukommelsesforstyrrelser, konfabulation og delirium.

Forebyggelse og behandling

Beriberi forebygges ved tilstrækkeligt indtag af thiamin gennem kosten. Vigtige kilder er fuldkornsprodukter, kød og mælkeprodukter, men også nødder og grøntsager. Risikoen øges af ensidig kost, især med polerede ris som hovedføde, samt af alkoholmisbrug, fordi ethanol hæmmer optagelsen af thiamin fra tarmen. Ved mistanke om alvorlig thiaminmangel må behandling med thiamin iværksættes hurtigt, da især de neurologiske komplikationer ellers kan blive irreversible.

Eksterne henvisninger

• Wikimedia Commons har flere filer relateret til Beriberi

Referencer

Spire Denne artikel om sygdom er en spire som bør udbygges. Du er velkommen til at hjælpe Wikipedia ved at udvide den.